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백혈병
leukemia
백혈병(白血病, 영국 영어: leukaemia, 미국 영어: leukemia)은 일반적으로 골수에서 시작하여 비정상적인 혈액 세포가 많이 생기는 혈액암의 일종이다. 이러한 혈액 세포는 완전히 발달하지 않은 상태이며 모세포 또는 백혈병 세포라고 불렀다. 증상으로는 출혈과 멍, 뼈 통증, 피로, 발열, 감염 위험 증가 등이…
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백혈병(白血病, 영국 영어: leukaemia, 미국 영어: leukemia)은 일반적으로 골수에서 시작하여 비정상적인 혈액 세포가 많이 생기는 혈액암의 일종이다. 이러한 혈액 세포는 완전히 발달하지 않은 상태이며 모세포 또는 백혈병 세포라고 불렀다. 증상으로는 출혈과 멍, 뼈 통증, 피로, 발열, 감염 위험 증가 등이…
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이 항목으로 조사 시작하기백혈병(白血病, 영국 영어: leukaemia, 미국 영어: leukemia)은 일반적으로 골수에서 시작하여 비정상적인 혈액 세포가 많이 생기는 혈액암의 일종이다. 이러한 혈액 세포는 완전히 발달하지 않은 상태이며 모세포 또는 백혈병 세포라고 불렀다.
백혈병(白血病, 영국 영어: leukaemia, 미국 영어: leukemia)은 일반적으로 골수에서 시작하여 비정상적인 혈액 세포가 많이 생기는 혈액암의 일종이다. 이러한 혈액 세포는 완전히 발달하지 않은 상태이며 모세포 또는 백혈병 세포라고 불렀다. 증상으로는 출혈과 멍, 뼈 통증, 피로, 발열, 감염 위험 증가 등이 있다. 이러한 증상은 정상적인 혈액 세포가 부족하기 때문에 발생한다. 진단은 일반적으로 혈액 검사 또는 골수 생검을 통해 이루어진다.
백혈병의 정확한 원인은 알려져 있지 않다. 일반적으로는 주로 유전적 요인과 환경적(후천적) 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. 위험 요인으로는 흡연, 전리방사선, 석유화학물질(벤젠 등), 화학요법, 다운 증후군 등이 있다. 백혈병 가족력이 있는 사람도 백혈병에 걸릴 위험이 높다. 백혈병에는 급성 림프모구 백혈병(ALL), 급성 골수성 백혈병(AML), 만성 림프구성 백혈병(CLL), 만성 골수성 백혈병(CML)의 네 가지 주요 유형과 희귀한 여러 유형이 있다. 백혈병과 림프종은 모두 조혈계와 림프계의 종양으로 알려진 현상들로서 현재의 의학에서 분류되며, 그 중에서도 대부분은 광범위한 종양 그룹에 속한다.
치료에는 화학 요법, 방사선 요법, 표적 항암 요법, 골수 이식을 복합적으로 사용할 수 있으며 필요에 따라 지지 요법과 완화 요법도 포함될 수 있다. 특정 유형의 백혈병은 경과 관찰을 통해 관리할 수 있다. 치료의 성공 여부는 백혈병의 유형과 환자의 나이에 따라 달라진다. 선진국에서는 치료 결과가 높게 관찰되었다. 미국의 5년 생존율은 65%이다. 제1세계 국가에서 15세 미만 어린이 중에서는 백혈병 유형에 따라 5년 생존율이 60% 또는 90% 이상이다. 암이 없는 급성 백혈병 소아 중에서는, 5년 후에 암이 재발할 가능성이 거의 없다.
2015년에는 전 세계적으로 약 230만 명이 백혈병에 걸려 있었고, 그중 약 353,500명이 사망했다. 2012년에는 새로 발생한 환자수가 약 352,000명으로 집계되었다. 백혈병은 소아암 가운데서 가장 흔한 종류의 암으로서, 어린이들 중에서 발생하는 백혈병 환자 대부분(75%)은 급성 림프모구 백혈병이었다. 그러나 전체적인 백혈병 진단은 대부분(90%) 성인에서 발견되며, 성인 가운데서 가장 흔한 형태를 보였던 것은 만성 림프구성 백혈병(CLL)과 급성 림프모구 백혈병(AML) 이었다. 백혈병은 일반적으로 선진국에서 더 자주 발생하였다.
임상적, 또는 병리학적으로 백혈병은 여러 가지 큰 그룹으로 세분화되어 있다. 첫 번째 구분은 급성 형태와 만성 형태로 나뉜다.
급성 백혈병은 미성숙 혈액 세포의 수가 급격히 증가하는 것이 특징이다. 이러한 세포의 밀집으로 인해 골수가 건강한 혈액 세포를 생산할 수 없게 되어 헤모글로빈과 혈소판 수치가 낮아진다. 악성 세포의 빠른 진행과 축적으로 인해 혈류로 흘러 들어가 신체의 다른 장기로 퍼지기 때문에 즉각적인 치료가 필요하다는 것이 급성 백혈병의 특징이다. 급성 백혈병은 어린이에게 가장 흔한 형태의 백혈병이다.
만성 백혈병은 비교적 성숙하지만 여전히 비정상적인 백혈구(또는 드물게 적혈구)가 과도하게 축적되는 것이 특징인 상황을 보인다. 일반적으로 수개월 또는 수년 동안 걸리며, 정상보다 더 빠른 속도로 생성되어 비정상적인 백혈구들이 많아진다. 만성 백혈병에서는 치료 전 일정 기간 동안 경과를 관찰하여 치료 효과를 극대화하기도 한다. 주로 노년층에서 발생하지만 모든 연령대에서 발생할 가능성도 있다.
두 번째 구분은 어떤 종류의 혈액세포들에 영항을 받느냐에 따라서 이루어진다.
림프모구 유래인 경우, 감염과 싸우는 면역계 세포인 림프구를 생성하는 골수 세포의 일종에서 암성 변화가 발생한다. 대부분의 림프모구성 백혈병은 림프구 중 B세포와 관련이 있다.
골수성 백혈병인 경우, 일반적으로 적혈구, 다른 유형의 백혈구 및 혈소판을 생성하는 골수 세포의 일종에서 암성 변화가 발생한다.
이 두 가지 분류를 결합하면 총 4개의 주요 카테고리가 만들어진다. 이러한 각 주요 카테고리 안에는 일반적으로 여러 하위 카테고리들이 존재한다. 마지막으로, 일부 희귀한 유형은 이 분류 체계 밖에 있는 것으로 간주된다.
급성 림프모구 백혈병(ALL)은 어린이에게 가장 흔한 유형의 백혈병이다. 성인, 특히 65 세 이상의 성인에게도 영향을 미친다. 표준 치료에는 화학 요법과 방사선 요법이 포함된다. 아형에는 B세포 급성 림프모구 백혈병, T세포 급성 림프모구 백혈병, 버킷 백혈병, 급성 혼합형 백혈병이 있다. 대부분의 급성 림프구성 백혈병은 소아에서 발생하지만, 급성 림프구성 백혈병으로 인한 사망의 80%는 성인에서 발생한다.
만성 림프구성 백혈병(CLL)은 55 세 이상의 성인에게 가장 흔하게 발생한다. 간간이 젊은 성인에게도 발생하지만 어린이에게는 거의 발생하지 않는다. 환자 중 3분의 2가 남성이다. 5년 생존율은 85%다. 완치는 불가능하지만 효과적인 치료법이 많이 있다. 한 가지 하위 유형인 B세포 전림프구성 백혈병은 보다 공격적인 질환으로 알려져 있다.
급성 골수성 백혈병(AML)은 어린이보다 성인에서, 여자보다 남자에서 훨씬 더 흔하게 발생한다. 주로 화학 요법으로 치료한다. 5년 생존율은 20%다. 아형으로는 급성 전골수성 백혈병, 급성 골수모구 백혈병, 급성 거대모구성 백혈병이 있다.
만성 골수성 백혈병(CML)은 주로 성인에서 발생하며, 극소수의 어린이도 이 질환에 걸리는 것으로 알려져 있다. 만성 골수성 백혈병은 이매티닙(글리벡) 또는 기타 약물로 치료하는 것이 일반적이다. 5년 생존율은 90%로 알려져 있다. 한 가지 하위 유형으로 만성 골수성 단핵구 백혈병이 있다.
털세포 백혈병(Hairy cell leukemia, HCL)은 때때로 만성 림프구성 백혈병의 하위 집합으로 간주되지만, 이 범주에 명확하게 들어맞지 않는다고 볼 수 있다. 감염자의 약 80%가 성인 남성인 것으로 보고되었다. 어린이에게 발생한 사례는 보고된 바 없다. 만성 림프구성 백혈병은 완치가 불가능하지만 쉽게 치료할 수 있는 것으로 알려져 있다. 10년 생존율은 96%에서 100%이다.
T세포 전림프구성 백혈병(T-cell prolymphocytic leukemia, T-PLL)은 성인에게 발생하는 매우 드문 공격적인 백혈병으로, 여성보다 남성이 이 질환으로 진단받는 경우가 다소 많았던 것으로 나타났다. 전반적으로 드문 유형이지만 가장 흔한 유형의 성숙 T세포성 백혈병이라 할 수 있다. 다른 백혈병들의 경우 거의 모두 B 세포와 관련있다. 치료가 어렵고 중앙 생존 기간은 수개월로 측정된 바 있다.
거대 과립구 림프구성 백혈병(Large granular lymphocytic leukemia)은 T 세포 또는 NK 세포가 관여할 수 있으며, B세포만 관여하는 털세포 백혈병과 마찬가지로 드문 공격적이지 않은 백혈병이라 할 수 있다.
성인 T 세포 백혈병(Adult T-cell leukemia)은 HIV와 유사한 바이러스인 인간 T 림프구 바이러스(HTLV)에 의해 발생한다. HIV와 마찬가지로 HTLV는 CD4+ T 세포를 감염시키고 그 안에서 복제하지만, HIV와 달리 T 세포를 파괴하지는 않는다. 대신 HTLV는 감염된 T 세포를 불멸화시켜 비정상적으로 증식할 수 있는 능력을 부여한다. 인간 T세포 림프구 바이러스 유형 I 및 II (HTLV-I / II)는 세계의 몇몇 지역에서 풍토병으로 알려져 있다.
클론성 호산구 증가증(Clonal eosinophilias)은 골수, 혈액 및 기타 조직에서 호산구가 성장하는 것을 특징으로 하는 혈액 질환 그룹이다. 전암성 또는 암성일 수 있으며, 클론성 호산구증은 호산구의 "클론", 즉 모두 동일한 돌연변이 조상 세포에서 성장한 유전적으로 동일한 호산구 그룹을 포함한다. 이러한 질환은 만성 호산구성 백혈병으로 발전하거나 다양한 형태의 골수성 신생물, 림프성 신생물, 골수 섬유증 또는 골수 이형성 증후군과 연관될 수 있다.
일과성 골수 증식성 질환(Transient myeloproliferative disease)은 일과성 백혈병이라고도 하며, 비암성 거대모세포의 클론이 비정상적으로 증식하는 것을 포함한다. 이 질환은 다운증후군 또는 다운증후군과 유사한 유전적 변화를 가진 사람에게만 제한적으로 발생하며, 임신 중 또는 출생 직후 아기에게 발생하여 3개월 이내에 관해되거나, 약 10%의 경우 급성 거대모구성 백혈병으로 진행된다. 일과성 골수성 백혈병은 백혈병 전 단계의 질환이다.
어린이에게 가장 흔한 증상은 쉽게 멍이 들고, 피부가 창백하며, 발열, 비장이나 간이 커지는 것이다.
골수 손상은 정상적인 골수 세포를 미성숙한 백혈구 세포로 대체함으로, 혈액 응고 과정에 중요한 혈소판 부족을 초래한다. 따라서 백혈병 환자는 쉽게 멍들거나 출혈이 과도하게 발생하거나 점상 출혈(petechia)이 발생할 수 있다.
병원균과 싸우는 데 관여하는 백혈구가 억제되거나 기능 장애를 일으킬 수도 있다. 이로 인해 환자의 면역 체계가 단순한 감염을 퇴치하지 못하거나 다른 신체 세포를 공격하기 시작할 수 있다. 백혈병은 면역 체계가 정상적으로 작동하지 못하게 하기 때문에 일부 사람들은 편도선 감염, 입안 염증, 설사부터 생명을 위협하는 폐렴이나 기회 감염에 이르기까지 잦은 감염을 경험한다.
마지막으로 적혈구 결핍은 빈혈로 이어져 호흡 곤란과 창백함을 유발할 수 있다.
일부 사람들은 발열, 오한, 식은땀, 팔다리 쇠약, 피로감 및 기타 일반적인 독감과 유사한 증상 등 다른 증상을 경험한다. 간과 비장 비대로 인해 메스꺼움이나 포만감을 느끼는 사람도 있으며, 이로 인해 의도치 않은 체중 감소가 발생할 수 있다. 이 질환의 영향을 받은 세포가 모여 간이나 림프절이 부을 경우 통증을 유발하고 메스꺼움을 유발할 수 있다.
백혈병 세포가 중추 신경계를 침범하면 신경학적 증상(특히 두통)이 발생할 수 있다. 편두통, 발작 또는 혼수 상태와 같은 흔하지 않은 신경학적 증상은 뇌간의 압력의 결과로 나타날 수 있다. 백혈병과 관련된 모든 증상은 다른 질병에 기인할 수 있으므로 백혈병은 항상 의학적 검사를 통해 진단되어야 한다.
'백혈구'를 의미하는 백혈병이라는 단어는 치료 전 대부분의 백혈병 환자에서 나타나는 특징적인 높은 백혈구 수에서 유래되었다. 백혈구 수가 많다는 것은 혈액 샘플을 현미경으로 볼 때 분명하게 드러나며, 증식한 많은 백혈구는 대부분 미성숙하거나 기능 장애를 가진 경우가 많다. 과도한 세포 수는 다른 세포의 양에 해롭게 작용하여 형태와 숫자에서 문제를 초래할 수 있다.
백혈병 진단을 받은 사람 중 일부는 정기적인 혈액 검사에서 백혈구 수치가 높게 나타나지 않을 수 있다. 이 덜 흔한 상태를 백혈구감소증이라고 한다. 골수에는 혈액 세포의 정상적인 생산을 방해하는 암성 백혈구가 포함되어 있지만, 혈액 검사에서 볼 수 있는 혈류로 들어가지 않고 골수에 남아 있다. 백혈병 환자의 경우 혈류 내 백혈구 수치가 정상이거나 낮을 수 있다. 백혈구감소증은 네 가지 주요 백혈병 유형 중 어느 유형에서나 발생할 수 있으며, 특히 털세포 백혈병에서 흔하다.
2009년과 2010년에 발표된 연구에 따르면 포름알데히드 노출과 백혈병, 특히 골수성 백혈병 발생 사이에 양의 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 각 종류의 백혈병마다 원인이 다를 수 있다.
백혈병은 다른 암과 마찬가지로 DNA의 돌연변이로 인해 발생한다. 특정 돌연변이는 발암 유전자를 활성화하거나 종양 억제 유전자를 비활성화하여 세포 사멸, 분화 또는 분열의 조절을 방해함으로써 백혈병을 유발할 수 있다. 이러한 돌연변이는 자연적으로 발생하거나 방사선 또는 발암성 물질에 노출된 결과로 발생할 수 있다.
성인의 경우 자연 및 인공 전리 방사선과 석유 화학 물질, 특히 벤젠 및 알킬화 화학 요법제(이전 악성 종양에 대한 항암 요법제)가 원인으로 알려져 있다. 흡연은 성인의 급성 골수성 백혈병 발병 위험을 약간 증가시키는 것과 관련이 있다. 코호트 및 사례 관리 연구에 따르면 일부 석유 화학 물질 및 염색약에 대한 노출은 일부 형태의 백혈병 발병과 관련이 있다. 채소를 많이 섭취하면 약간의 보호 효과가 있을 수 있지만, 일반적으로 이러한 식단은 매우 제한적인 영향을 미치거나 전혀 영향을 미치지 않는다.
출처: 백혈병 (CC BY-SA)
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